作者：姜艳丽王淑敏王金锐
病例：患儿，男，2岁，产前超声诊断胎儿左肾积水，出生后复查亦诊断左肾轻度积水，无症状。复查，超声所见:左肾大小形态正常，肾盂分离宽约10mm，肾盏分离不明显（图1），左侧输尿管全程扩张，中上段内径约8mm（图2），下段内径约12mm（图3），输尿管膀胱入口未见明显异常，右肾及膀胱未见明显异常。
超声诊断：提示左侧巨输尿管症
巨输尿管(Megaureter，Megaloureter)仅是描述性术语，是指整段输尿管(或可包含肾盂)的非生理性扩张。BAPU(BritishAssociationofPaediatricUrologists)于年提出输尿管直径大于7mm即为异常。年美国泌尿外科会议根据巨输尿管的病因分型把巨输尿管分成梗阻、反流、反流合并梗阻，非反流非梗阻四型，四型又各分为原发性和继发性两种。
原发性梗阻性巨输尿管是新生儿中次常见的输尿管梗阻的形式，发病率大约为0.36／，左侧多见，男孩发病率较女孩高。原发性梗阻性巨输尿管症最初是由Caulk在年提出的，此症的基本特点是：①有不同程度的输尿管扩张；②无器质性输尿管梗阻病变；③无下尿路梗阻性病变；④无膀胱输尿管反流；⑤无神经性膀胱功能紊乱；⑥输尿管膀胱连接处解剖正常。
机理尚不清楚，其主要原因是胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度，输尿管外膜结缔组织增生，使输尿管呈扭集、迂曲、扩张、引流不畅，蠕动波传导至扭集点时减弱，末端输尿管在下行尿液的牵张作用下，发生逆向蠕动，与顺行蠕动波重叠，形成功能性梗阻，病变进行性加重，使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩，加之炎症细胞积聚，胶原纤维增生，最终使输尿管肾盂扩张积水。
约半数的病例都是无症状的，由产前彩超发现，常见的症状有泌尿系感染，发热、肾区及腹痛。镜下血尿在无感染者也很常见，可能是继发于输尿管扩张导致的输尿管粘膜破裂，也可能与尿液瘀滞所形成泌尿系结石有关。
巨输尿管超声声像图有多种表现：①输尿管全程均为圆柱形扩张，形态僵直，大多迂曲延长；②输尿管中下段较上段扩张明显，呈纺锤状；③中下腹至盆腔见多个迂曲扩张的无回声区，彼此相通，上接肾盂，下连膀胱。巨输尿管蠕动皆不明显，且多伴有不同程度同侧肾积水，肾盂扩张程度较轻，两者可不成比例。
原发性梗阻性巨输尿管症的治疗方式有两种：手术治疗和非手术治疗。
BragaLH等人认为在以下这些患儿中：肾盂前后径小于10mm，输尿管扩张低于8mm，或者是根据SFU肾积水分度为II度或者II度以下者，在后续的随访中，肾、输尿管积水均得到缓解。因此在无症状的原发性梗阻性巨输尿管的治疗上，观察是最好选择。
在保守治疗过程中如出现发热性泌尿系感染、泌尿系结石、肾区及腹部疼痛或肾功能下降等症状，则需行手术治疗。
参考文献：
1.FrantisekDorko，JanTokarcik，EvaVyborna．Congenitalmalf-omationsoftheureter：anatomicalstudies[J]．AnatomicalScienceInternational，，91(3)：—.
2.FarrugiaMK，HitchcockR，RadfordA，eta1．BritishAssociationofPaediatricUrologistsconsensusstatementonthemanagementoftheprimaryobstructiVemegaureter．[J]．JournalofPediatricUrology，，10(1)：26—33.
3.CaulkJR：Megaloureter：theimponanceoftheureteroVesicalValVe．[J]．Urology,,9：—.
4.HemalAK，AnsariMS，DoddamaniD，eta1．Symptomaticand
