反复尿路结石、梗阻究竟是何原因？
患者符大伯（化名），今年61岁，是当地的一名石匠师傅。10年前不明原因出现腰部酸痛，劳累后加重，医院就诊，肾脏B超示；右肾结石。因症状不明显，未重视及治疗。4年前开始出现腰部酸痛加重，医院查肾脏B超示：“双侧肾积水，右肾结石”，行“体外碎石术”治疗，术后患者腰部酸痛好转。2年前再次出现腰酸加重，并伴有尿血，查肾脏B超示；“双肾积水，左肾萎缩”，行“双侧输尿管双J管置入术”。1年余前拔除双侧输尿管双J管后出现双下肢水肿，肾功能也出现了异常，肾功能提示：肌酐umol/L、尿酸：umol/L。这时由于反反复复尿路梗阻、结石已导致肾功能异常，符大伯开始紧张了起来，经人介绍至浙江中医院（医院）风湿免疫科就诊。
团队协助，真相水落石出
入院后，科室为符大伯做了系统检查和评估，这时肾功能提示：肌酐umol/L，通过其腹部CT检查发现后腹膜脊柱前方见不规则软组织肿块，腹膜后纤维化和淋巴结炎不能排除。根据病史特点、症状、体征及检查结果相继排除了肿瘤（多发性浆细胞骨髓瘤肾内浸）、ANCA相关性血管炎、干燥综合征肾损害、特发性间质性肾炎等疾病的可能。最终科室医生团队将目光锁定在了IgG4相关性疾病上，送检的血清IgG4结果提示：4.45g/L，是正常上限的2倍多。符大伯的病因终于水落石出，原来反反复复的尿路结石、梗阻和肾功能的异常是IgG4相关性疾病（IgG4相关性腹膜后纤维化）惹的祸。
腹部CT影像表现
血清IgG4
中西协同，疗效彰显
据此，科室为符大伯制定了糖皮质激素联合环磷酰胺的治疗方案，同时，根据本病及一系列的并发症的特点，科室团队从中医“积聚病”范畴出发，参考水肿病及肾衰病的辨治法则，精心为符大伯制定了中医药内服与外治的治疗方案。经过近3周的治疗，符大伯病情明显好转，双下肢水肿消退，双肾积水改善，血肌酐下降至umol/L，血清IgG4下降至1.06g/L（正常范围内）。至此，符大伯得到了满意的治疗，目前仍在门诊随访。
什么是IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化等等
病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。患者血清IgG4水平常升高，受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化，以及阻塞性静脉炎。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为肿瘤。
年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。该病影像学检查：不同组织器官受累的有其各自表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规则狭窄呈串珠样改变；中枢神经系统受累可出现垂体弥漫性肿大或肥厚性硬脑膜炎等。该病组织病理学检查：病变组织内可见大量淋巴细胞浸润，可形成淋巴滤泡。密集的IgG4阳性的浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化。炎症细胞浸润被胶原纤维包裹，可形成席纹状纤维化。
糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
gG4相关性疾病相应器官受累时的推荐命名
浙中医大二院（医院）风湿免疫科医护团队
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