肾盂输尿管连接部梗阻是一种常见的先天性梗阻性疾病，是小儿和青少年肾积水最常见的原因。见于各年龄组，但儿童及男性发病更多，多见于左侧。双侧病变者达40%。
肾盂输尿管连接部狭窄的病因先天性盂管连接部梗阻的解剖缺陷表现为肾盂与近端输尿管连接部的结构紊乱。病理组织学观察发现其改变为①盂管连接部管壁肌肉发育异常，如肌纤维束走行紊乱、增生肥厚、肌束层次改变；②连接处壁间原发与继发纤维化；③粘膜发育不良，如粘膜上皮皱裙；④原发纤维化病变使局部缺血，继发炎症，加重梗阻。这些解剖或功能缺陷，在有明显的高位输尿管插入时，其内在或外在梗阻带或异常的血管（迷走血管）存在时，可以成为诱发因素。后者可作为一种固定的索带，逐渐扩张的肾盂可形成皱槽，从而加重原始的内在梗阻。临床实验表明，仅矫正这些明显的外在梗阻通常是不够的，先天性缺陷也必须查明和矫正。手术探查的一种方法是在松解外部梗阻之后应用一细针将生理盐水注入肾盂，使整个肾盂充盈，观察通过盂管连接部的排空节律。
继发性梗阻的其他形式属于后天性病变。这些形式可发生于自发性损伤或由曾行手术时有尿或血液外渗引起。通常，这种情况多见于肾盂切开取石后出现。过去，开放性肾盂取石术因肾盂切口过长而进入输尿管，导致盂管连接部愈合时狭窄形成。同样的情况见于经皮肾取石或逆行上部输尿管操作过程中，当肾盂或近端输尿管损伤破裂，导致尿外渗和继发纤维化后的炎性愈合，而使盂管连接部狭窄。相反，结石可是盂管连接部原发性梗阻的结果。虽然在排泄性尿路造影中所见到的盂管连接部的狭窄可以是近端输尿管痉孪的结果，盂管连接部的状况(如尿液是否能顺利通过)在结石治疗开始之前应予以充分考虑。另外，对体外冲击波碎石治疗结石，术前检查发现有盂管连接部梗阻存在时，最好改用经皮肾镜取石。在这种情况下，经皮肾镜取石不仅可增加患者愈合的机率，亦可使用内镜纠正结石形成的基本病因，即盂管连接部的梗阻。
肾盂输尿管连接部狭窄的症状
早期多无症状，待发展到一定程度，出现肾积水或在偶然的情况下才被发现。一般因年龄而异，疼痛、血尿或感染多见于儿童，而婴儿则以腹部肿块为主，血尿多见于轻度外伤后。另一特点是大量饮水后出现腰痛，说明肾盂因利尿被突然扩张，盂管连接部不能使增大的流量顺利通过而引起疼痛。疼痛发作时可伴有恶心、呕吐、血尿、尿路感染、高血压等症状。双侧病变最后可发展至双肾积水及尿*症。
肾盂输尿管连接部狭窄的诊断方法
体格检查：仅在梗阻严重引起重度肾积水时方可于腰腹部触及肿块。肿块表面光滑，边缘规则，有波动感。合并感染时，肾区有压痛和扣击痛。
影像学检查：
⑴B超：可发现肾盂扩张积水，肾实质变薄，产前B超检查可有助于早期发现肾积水。
⑵IVU：可见患侧肾盂显影延迟，肾盂肾盏扩张，造影剂在肾盂输尿管连接部排泄受阻。输尿管直径正常。
⑶逆行肾盂造影：结合IVU可清楚显示肾盂输尿管连接部的狭窄病变。
⑷顺行肾盂造影：在B超引导下穿刺进入肾盂注入造影剂使患肾显影并显示梗阻部位。多在逆行肾盂造影不能进行或失败时采用，并且安排在手术前进行。造影剂内应加入抗生素以预防感染。由于CT及MRU的应用，该造影现已少用。
⑸利尿肾图：在常规肾图检查时表现为梗阻曲线的病人行利尿肾图，可见在注射速尿后排泄段不仅没有下降，反而继续上升。
⑹CT与MRI：可以清楚地显示肾脏大小、轮廓、肾积水、肾实质病变及肾实质剩余情况，还能鉴别肾囊性病变。可以明确引起尿路梗阻的尿路以外的病变，如腹膜后肿瘤等。
肾盂输尿管连接部狭窄的治疗原则
肾盂输尿管连接部狭窄诊断一旦明确，除轻度肾盂积水、肾盏无明显扩张，可继续随访观察暂时不手术外，皆需手术解除梗阻。尤其对临床症状明显，肾盏、肾盂已明显扩张，肾功能已遭受不同程度破坏，或并发肾结石、继发感染、肾性高血压者，更应采取积极手术治疗。对手术时机的选择及双侧病变的手术前后顺序的安排等宜遵循下列原则：
1.单侧肾积水或孤立肾肾积水，诊断确定后即行手术治疗。
2.双侧对等程度的肾积水，可先行一侧手术，待稍事恢复后，尽快施行对侧手术，也可一期完成双侧肾盂输尿管成型术。
3.双侧肾积水一侧较重且肾功能损害明显，则先行重侧手术，继后再施行对侧。
4.对长期严重梗阻致使肾功能破坏而不能恢复者，如对侧肾功能正常，则行患肾切除术。如对侧肾亦有梗阻，应先解除梗阻，无功能肾切除术安排在后期。
肾盂输尿管连接部狭窄手术前的注意事项
1.双侧肾积水或长期反复感染者，多有贫血及低蛋白血症，术前应尽量予以纠正。
2.严重感染者，经短期抗感染治疗不能有效控制时，应行输尿管逆行插管或经皮穿刺肾造瘘以及时引流肾盂减压。待感染完全控制后施行肾盂成型术。
3.长期双侧肾积水，多表现出慢性肾功能不全症状，需先行双侧肾盂造瘘术，待肾功能有所恢复，全身情况好转后再施行解除梗阻的手术。
4.肾盂输尿管连接部狭窄合并肾结石者，可在取出结石的同时一期完成肾盂输尿管成型术。
肾盂输尿管连接部狭窄的手术治疗及适应症
肾盂输尿管连接部狭窄的手术方式有很多，一般可根据尿路造影、MRU于术前作出预计，但往往在手术探察病变显露清楚之后才决定施行何种术式。以下介绍三种常用的术式：
1.肾盂输尿管连接部纤维组织切除松解术存在于盂管连接部周围的结缔组织常可将输尿管卷搏、移位、扭曲而导致狭窄。手术切除纤维索带，游离松解输尿管后，梗阻即得以解除。此术式仅用于病程较短、程度较轻，输尿管本身发育正常者。
2.肾盂输尿管吻合术肾下极的异常血管常使位于其后方的肾盂输尿管连接部狭窄。如果异常血管所致的狭窄合并有输尿管肌纤维发育不良或管腔内存在皱褶、瓣膜等，仅仅游离血管和盂管连接部，并不能使肾盂得到很好的排空效果，应行肾盂输尿管吻合术。
3.肾盂成形术其基本要点是利用宽大的肾盂壁瓣修补以增大狭窄部的管腔直径，并使缩小的肾盂腔在最低位与输尿管相连，从而使肾盂获得良好的引流。该术式适用于盂管连接部严重狭窄、神经肌肉组织发育不良、肾盂扩张明显者。
肾盂输尿管连接部狭窄的微创治疗
近年来随着微创外科的发展，腔镜技术治疗肾盂输尿管连接部狭窄在临床上逐渐成为主要的治疗手段。目前开展的内窥镜肾盂输尿管连接部内切开术、腹腔镜肾盂成形术等方法具有损伤小、恢复快、住院时间短等优点，但对仪器设备和操作技术要求较高。
⑴经尿道输尿管内切开或气囊扩张术是目前应用较多、治疗效果较好的内镜肾盂成形方法。其治疗切开的方向有顺行和逆行两种，后者用于有肾盂造瘘的情况下。要求在有腔内超声的条件下完成，以防止切开时损伤周围血管，可缩短手术时间，减少出血量以及住院时间，成功率57%～86%，仅次于开放手术。
⑵腹腔镜下肾盂成形术适用于所有的连接部狭窄。可以在直视下修整肾盂，解除异位血管或纤维索带，达到开放手术的效果。由于腹腔镜手术创伤小恢复快的特点，患者可以较快地恢复正常工作和生活。
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