翻译与总结：深圳迈瑞生物医疗电子股份有限公司体外诊断事业部何兵冰
深圳迈瑞生物医疗电子股份有限公司体外诊断事业部、美国罗斯威尔帕克综合癌症中心肿瘤外科*华艺
病人男性，67岁，有2型糖尿病和高脂血症病史，因在过去的6个月里，出现无意识体重减轻28磅（约12.7公斤）并伴有空腹血糖升高而就诊。CT扫描结果显示胰腺弥漫性肿大，周围密度减弱，无肿块发现。软组织包围肾下腹主动脉，并沿髂总动脉延伸，阻塞左侧输尿管，出现肾积水。为进一步评估病情，明确是否存在恶性肿瘤，进行了经胰腺细针穿刺检查，结果未见恶性肿瘤；8个月前的结肠镜检查结果也正常。病人的实验室检查结果见下表。
表：实验室检测结果
单位转换：碱性磷酸酶，天门冬氨酸转移酶，丙氨酸转移酶单位转换为μkat/L，需乘以0.；肌酐单位转换为μmol/L，需乘以88.4；空腹血糖单位转换为mmol/L，需乘以0.。
请回答：根据病人的检查结果得出什么诊断结论？
A.检查结果显示为IgG4相关的疾病。
B.检查结果显示为局部浸润性胰腺淋巴瘤。
C.检查结果显示为病*性肝炎。
D.检查结果显示为胰腺癌但病人CA不分泌。
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答案是A
检测结果显示为IgG4相关的疾病
检测项目的特征
IgG4相关疾病是一种易复发的、免疫介导的多器官纤维炎症性疾病（以严重的炎症和纤维化为主要特征），其与非特异性恶性疾病、感染性、炎性疾病相似。IgG4作为IgG的亚群，在健康成人IgG总量中所占的比例不到5%。IgG4增高对IgG4相关疾病诊断的敏感性约为70%，特异性约为85%；当其水平增高至正常高值的2倍时，即可以诊断为IgG4相关疾病，在这种情况下，诊断的敏感性约为60%，特异性为90%。由于IgG4相关疾病患病率较低（每10万人中有4.6例），IgG4阳性预测值只有36%。IgG4升高也可出现在非IgG4相关疾病中，例如，在胰腺癌、胆管癌、原发性硬化性胆管炎、急性胰腺炎和健康人群中，有7%-10%的人出现IgG4升高。IgG4在IgG4相关疾病发病机制中的确切作用尚不清楚。IgG4相关疾病中IgG4水平升高可能是2型辅助细胞激活并与长期存在的未知抗原产生反应所致。
根据所得的检验结果对这个病人的诊断
IgG4相关疾病在以前被认为是单个器官的损伤（如自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胆管炎、Mikulicz病、腹膜后纤维化、眼眶假性淋巴瘤、肺间质疾病、IgG4相关性小管间质肾炎），但现在认为此疾病虽表现为单一器官发病但可涉及多个器官，出现先后累及或同时被累及的情况。通常男性更易患IgG4相关性疾病，发病率大约是女性的3倍左右。该病的诊断不能仅仅依据IgG4水平的升高，还需结合典型影像学表现（如胰腺弥漫性/局限性肿胀伴周围密度低），如本例病人所表现的自身免疫性胰腺炎伴腹膜后纤维化的征象。在这种典型病例中，并不需要通过活检来明确诊断。然而，由于IgG相关性疾病往往会形成肿物，为排除恶性肿瘤应进行细针穿刺活检。
IgG4相关疾病也可以根据其组织学特征进行诊断。然而，应用细针穿刺来诊断IgG4相关疾病的标本量太小，因此，在对IgG4相关疾病进行组织学诊断时，应进行粗芯或者楔形穿刺活检，或从手术切除的标本中获得组织。该疾病虽可累及不同器官，但组织学表现相似，即以淋巴细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。将组织病理学标本进行染色，在IgG+细胞中计算IgG4+细胞的绝对计数和相对比例，可以作为IgG4相关性疾病的组织学诊断依据。
对于这个病人，我们还应该再做什么检验项目？
仅仅通过实验室检测是无法单独诊断IgG4相关性疾病的。大约60%的IgG4相关性疾病的病人会出现血清IgE升高，大约25%的病人可出现炎症标志物，如c反应蛋白升高，大约三分之一的病人有嗜酸性粒细胞和抗核抗体水平升高。
IgG4水平监测做为治疗的评估手段并不可靠，而且在糖皮质激素治疗后有超过70%的患者其IgG4水平可以恢复到正常水平。即使在IgG4假性升高（即与潜在的IgG4相关性疾病无关）的病人中，类固醇同样可降低IgG4水平，这可能是由于药物减轻炎症的作用相关。因此，IgG4水平是不能用来评估治疗效果的。所以，评估疗效需要通过所累及的器官的功能检测来衡量（例如，自体免疫性胰腺炎或IgG4相关性胆管炎患者的肝功能检测结果）。
病人的结局
病人接受了强的松治疗，每日40毫克，持续1个月，8周后逐渐减量。治疗2周后复查CT，发现胰腺炎症有明显改善。对由于腹膜后纤维化和左肾积水而导致输尿管狭窄，行放置输尿管支架治疗。随访3个月时，肝脏功能指标正常。随访6个月时，胰腺肿胀减少，肾盂积水得到缓解而取出输尿管支架。病人发病3年后出现病情反复，继续应用皮质类固醇治疗。最近一次随访（3个月前）无复发。
病例阅读体会
免疫球蛋白亚群4（IgG4）相关疾病是一种复发性、免疫介导的、纤维化的疾病（以严重的炎症和纤维化为特征），其发病率并不高，但在病人出现相应表现时应考虑到该疾病的存在，如本病例。而IgG4相关疾病的诊断需要IgG4水平升高和其导致的靶器官受累的特征性影像学特征相结合进行判断。此类疾病在治疗后有复发可能，应保持随访，适时监测相关检测指标和相应影像学检测，在明确疾病诊断后应用糖皮质激素进行治疗。
本文译自：SajanJivSinghNagpal,MBBS;SureshT.Chari,MD，ImmunoglobulinG4Levels.JAMAPublishedonlineDecember20,
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编辑：梁丘审校：柒柒
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