单侧栓系脊柱侧凸动物模型的研究进展
主讲人：张恒岩医师
早期股骨头坏死的干细胞治疗进展
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时间：年6月15日7:00-7:30
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责任编辑鲁昕
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脊髓栓系综合征（tetheredspinalcordsyndrome，TCS）是由各种先天因素和后天因素导致脊髓或圆锥受拉，脊髓缺血、缺氧，受到损伤发生病理改变而出现的一系列神经功能损伤的症状和畸形的综合征。年在临床上首次报道，年由Yamada命名。
脊髓栓系出现临床症状的不多，因此早期脊髓栓系的诊断并不多。随着影像技术，特别是MR技术的发展，一些隐匿的脊髓栓系被人们发现的越来越多。由于脊髓栓系一旦出现临床症状常表现为进行性加重的器质性损害，因此早期诊断早期治疗显得尤为重要。
脊髓栓系的病因
先天性因素是导致TCS儿童患者最主要的病因。正常胎儿在3个月时脊髓与脊柱大致等长。随着胎儿的生长，脊髓与脊柱都相应增长。脊柱的增长相对于脊髓要快，在胎儿6个月时，脊髓的末端大致在S1椎体的上端。
胎儿出生时，脊髓末端大致在第3腰椎椎体水平。后因脊髓和脊柱不成比例的生长，圆锥上升，至产后3月圆锥达到成人L1-L2水平。
妊娠过程中任何因素影响早期神经胚的形成导致神经管的闭合不全，使圆锥和终丝受累，出现肥厚的、脂肪性的或紧张的终丝，牵拉或压迫脊髓，均可导致TCS。
公认的影响神经管发育的病因有孕期叶酸的缺乏，此外TBX1基因，22q11.2缺失和21三体与TCS也有关联。后天性因素多见于TCS成人患者。圆锥周边肿瘤、纤维组织和蛛网膜粘连性病变以及脊柱或脊髓术后改变均可导致脊髓与硬膜囊、炎性病变的蛛网膜或周边瘢痕组织紧密粘连，牵拉脊髓，导致脊髓缺血、缺氧，造成神经损害，形成继发性TCS。
临床表现
TCS的临床表现因病因不同而多种多样，表现为明显的年龄差异。①儿童TCS患者早期可仅表现为神经管闭合不全导致皮肤改变，如腰背部异常毛发、色素沉着、不对称臀间裂、皮肤凹陷或异常包块以及皮毛窦等；
随着患儿生长，可逐渐出现运动及感觉障碍，包括行走困难、感觉障碍、足外翻畸形以及脊柱侧凸的进展等；后期患儿出现腰骶区、会阴、腿的非节段性皮区疼痛，脊柱侧凸的快速进展，大小便的功能障碍和失禁；晚期TCS患儿可出现肾积水、脑积水等严重TCS并发症。
②成人TCS患者多表现为轻微外伤或脊柱的直接损伤后出现与腰骶椎活动相关的并进行性加重的疼痛和括约肌的功能障碍，晚期可出现行走困难和尿失禁。
TCS的诊断
TCS的诊断需结合其病史、典型临床表现及影像学检查。随着MRI技术的普及，TCS确诊率越来越高。MRI作为诊断TCS的最佳方法，不仅可明确导致脊髓紧张的椎管内（外）肿瘤以及合并的脊髓空洞、脊髓纵裂等畸形，还可以清楚显示脊髓圆锥的位置和形态，以及增粗的终丝（＞2mm）,为制定手术方案做好术前脊髓评价。
由于国内对脊髓末端位置的研究较少，所以长期以来沿用欧洲人标准，将圆锥位置低于L3椎体下缘作为诊断TCS的标准，近期国内有学者发现国人脊髓末端位置较欧洲人高一个椎体，位于T12-L2，所以将圆锥位置低于L2椎体下缘作为诊断TCS的标准。如果圆锥位置低于L2椎体下缘，同时出现脊髓末端受牵拉压迫、缺氧，即可诊断为TCS。
TCS的治疗
TCS患者一旦出现症状，应尽可能早期明确TCS的病因，尽早行手术松解，防止症状的进一步恶化，最大限度的保持神经功能。
Huttmann等发现症状出现少于5年和5年以上患者手术预后明显不同。出现膀胱症状超过6个月者，术后膀胱功能很难恢复。对于无症状的TCS患者，目前处理尚有争议。
由于无症状的TCS患者可能会随时产生神经功能损害，一旦出现常表现为不完全可逆的器质性损害，因此有学者认为此类患者应行预防性手术，防止神经功能损害的发生。
但由于松解手术风险较大，神经功能并发症发生率高、术后长期效果不理想，以及尚无明确证据证明无症状TCS患者松解手术的远期效果优于不松解，因此部分学者不提倡行预防性手术
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