腹膜后纤维化，你知道吗？
一位60岁的大爷，腹部隐痛3月，未予重视，3天前突然出现尿量减少，急诊就诊发现肾积水、肾功能衰竭，随后住院治疗，最终发现他得的病叫“腹膜后纤维化”，大爷一家一脸懵圈，没有听说过，跟医生沟通了解后才发现，这是一种少见疾病。
一、什么是腹膜后纤维化？
腹膜后纤维化（RPF）是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织包绕腹膜后脏器，如主动脉、输尿管等，从而引起压迫症状，其中输尿管受压引起尿路梗阻、肾积水最为常见，严重的输尿管压迫可导致不可逆转的肾功能衰竭。
由于此病早期症状隐匿，往往就诊时已出现肾积水或肾功能衰竭，导致诊断及治疗延误，今天小编带大家了解一下这个少见疾病。
二、RPF的分类与病因？
RPF分为特发性RPF与继发性RPF。
1特发性RPF：具体病因尚不明确，约占2/3。
2继发性RPF：与服用药物（麦角生物碱类）、肿瘤（淋巴瘤、结直肠癌、膀胱癌等）、感染、放疗、外伤及手术等有关，约占1/3。
三、RPF与IgG4相关性疾病的关系？
IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一组系统性炎症纤维化性疾病，其主要表现是一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块，肿块的病理学检查可见IgG4阳性的浆细胞浸润，而非肿瘤性病变。
IgG4-RD常累及全身多个器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。特发性RPF与IgG4-RD关系密切，IgG4相关腹膜后纤维化约占特发性RPF的30%-60%。
四、RPF有什么症状？
1好发年龄40-60岁，男女比例约为2-3:1。
2早期症状隐匿，可表现为腹部隐痛、背痛、乏力、发热、体重减轻等，由于缺乏特异性表现，RPF往往不易早期发现。
3组织受压后表现：血尿、肾积水、肾功能不全、下肢水肿等。
五、RPF如何诊断？
1实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。
2影像学检查：超声、静脉肾盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可发现包绕血管或脏器的异常肿块。
3病理学检查：对于可获得的肿块组织进行病理学检查十分必要，病理可见非特异性炎症细胞和成纤维细胞浸润，合并IgG4-RD患者还有IgG4+浆细胞比例增多，病理检查同时可排除恶性肿瘤、感染等原因引起的继发性RPF。
腹膜后病变通常离大血管较近，穿刺风险相对较高，因此一部分患者很难取到腹膜后组织。因此，需要有经验的风湿科医生结合患者的临床、实验室、影像和/或病理学检查，综合分析，得出诊断。
六、腹膜后纤维化有哪些治疗方法？
1抑制炎症：主要治疗药物为激素，大多数病例应用激素后肿块可缩小。另外免疫抑制剂也可应用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。对于难治的病例还可以应用生物制剂，如利妥昔单抗。
2手术治疗：对于急性输尿管梗阻导致肾功能衰竭，需行手术解除梗阻，如输尿管松解术、放置输尿管支架和经皮肾造瘘等。大部分患者经过激素治疗后肿块减小，输尿管外压解除，肾功能恢复，可拔除输尿管支架或肾造瘘，但是也有一部分患者经过激素治疗仍需长期放置输尿管支架，并定期更换。
激素对于RPF治疗效果肯定，可减小肿块范围，但是并不能完全逆转疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治疗效果好，对于慢性纤维化组织作用不明显。免疫抑制剂、生物制剂对于RPF治疗均有小样本回顾性研究或病例报道，孰优孰劣，尚无大样本临床研究证实。RPF是一组纤维化为特征的疾病，目前尚无抗纤维化药物治疗的研究。
首都医科医院风湿科刘燕鹰教授及其团队长期致力于IgG4-RD的发病机制及临床诊治的研究，对RPF的治疗也积累了丰富的经验，目前正在开展或即将开展多项临床研究，旨在探索新疗法对于IgG4-RD和/或RPF治疗，感兴趣的患者可以门诊咨询。
医学进步需要医患携手共建，让我们一起努力，早日实现“少见病不再难治”的目标。
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