38岁的王女士（化名）屡屡出现心慌的症状，没想到竟然与一种女性常见良性病——子宫肌瘤有关！
广州日报·新花城4月20日从中医院获悉，王女士被诊断为罕见的心房内平滑肌瘤病。这种病与子宫肌瘤“系出同门”，肌瘤“钻”出子宫，顺着血管一路向上蔓延进入心脏，并随着心脏一起跳动。如果不进行治疗，瘤栓继续长大，可能导致阻塞、脱落、猝死的风险。
经该院妇科肿瘤专科周晖副教授牵头，由妇科肿瘤专科、心血管外科、麻醉科、泌尿外科等专家开展多学科会诊，为王女士制定了完善的治疗方案。在不进行开胸手术的情况下，王女士的心脏瘤栓缩小一半，肺动脉血栓缓解、心悸症状消失。
子宫肌瘤如“*蛇”般钻进心脏，随时威胁生命！
据王女士回忆，自己在数年前曾因为子宫肌瘤接受过子宫肌瘤剔除术。但两个月前，医院进行复查时，CT提示子宫肌瘤长入了盆腔血管里。带着忐忑的心情，王女士在丈夫的陪伴下转诊到中医院妇科肿瘤专科门诊。
周晖副教授接诊了王女士，CT检查提示，源自子宫的肿瘤不仅侵犯盆腔血管，还宛如一条“*蛇”，顺着血管进入下腔静脉，最终伸进了最重要的器官——心脏！检查显示，心房内的瘤栓长达5厘米，随着心脏跳动不时探入心室，在超声监测下，心脏内巨大的瘤栓就如正在倒计时的“炸弹”，时刻威胁着王女士的生命。
王女士被初步诊断为“心房内平滑肌瘤病”，这是一种罕见的、特殊类型的平滑肌肿瘤，病灶生长范围可超出子宫，延伸至髂内静脉，经盆腔内静脉延伸至下腔静脉，侵入右心房、右心室而累及心脏，严重可引起肺动脉栓塞，威胁患者生命。由于病变弥漫，疾病罕见，手术困难，诊疗难度极大。
多学科专家联手，以最小损伤解决大难题
由该院周晖副教授发起，中医院妇科肿瘤专科学科带头人林仲秋教授、科主任张丙忠教授、周晖副教授、卢淮武副教授，心血管外科*楷副教授、梁石副教授，麻醉科二科副主任纪风涛副教授，泌尿外科赖义明主治医师等多位专家结合展开全方位的分析和讨论。
波及心房的血管内平滑肌瘤病这一罕见疾病，国内外传统治疗方法是盆腔手术、胸腔手术同时或分次进行，手术创伤及风险极大，花费高。专家团队为王女士放出四个“大招”：
第一招，“治标先治本”，联合治疗阻断肿瘤生长。血管内平滑肌瘤病多见于育龄期和围绝期女性，是因为卵巢产生的雌激素和孕激素会刺激肿瘤生长。阻断激素后，有望肿瘤缩小、退出心房。
因此术前先给予性腺激素释放激素激动剂（GnRHa）治疗，手术切除盆腔肿瘤和双侧卵巢，术后使用新一代芳香化酶抑制剂来进行内分泌治疗，控制肿瘤。
第二招，血管内肿瘤切除“分步走”。该院心血管外科团队曾经成功实施肝癌癌栓深入心房的开胸取栓术，有成功的手术经验。*楷副教授表示，在切除卵巢、阻断性激素刺激后，患者血管内的瘤栓有可能缩小。因此，专家团队一致认为，一期手术先行切除盆腔肿瘤及卵巢，密切监测心房瘤栓变化，必要时再考虑行二期手术切除血管或心脏内瘤栓。
第三招，切除盆腔肿瘤。根据影像学和查体结果，肿瘤广泛侵犯宫旁及盆腔组织。由该院妇科肿瘤专科林仲秋教授、周晖副教授、联合凌小婷等优秀手术医师实施手术，确保切除盆腔肿瘤。解除肿瘤压迫后，泌尿外科赖义明主治医师放置输尿管导管，避免术后肾积水。
第四，术中超声动态监测瘤栓，体外循环机及ECMO机器随时待命，确保手术安全。
术中经食管心脏超声监测
术后心房肿瘤缩小一半，免去“开胸”之苦
年3月26日，经过周全的术前准备及术中多学科监护，专家团队成功为王女士实施手术，切除盆腔肿瘤，并保证了泌尿系统的完整。手术过程顺利，出血少，心房内肿瘤稳定无脱落。
妇科肿瘤专科团队为王女士切除盆腔肿瘤
麻醉科、心血管外科专家全程术中监测
术后第一天王女士恢复良好，但第二天出现心悸、头晕，通过CTPA发现肺栓塞。此时一个疑问摆在专家团队面前：导致栓塞的究竟是瘤栓还是血栓？如果是瘤栓，意味着肿瘤开始脱落，患者需尽快完成手术；如果是血栓，那么通过抗凝治疗即可，暂时不需要开胸手术。
鉴于王女士病情特殊性，医院再次组织全院大会诊。专家团队通过研究后认为，王女士属于血栓高危人群，存在血栓导致肺梗的可能，可以暂时密切观察。因此王女士在心血管外科接受了抗凝治疗，一周后复查CT提示，肺栓塞已经完全消失，证明这确实是血栓，心房内肿瘤依然稳定。
术后一个月，王女士已经恢复正常活动，通过CT和心脏超声检查提示，心房内肿瘤稳定，已经缩小将近一半。今后王女士需要长期服用来曲唑控制肿瘤，密切复查。
“感谢你们的医者仁心和救命之恩！”出院前，王女士及家人对医护团队表达了感谢。
周晖副教授表示，此次王女士罹患的心房内平滑肌瘤病在全世界尚属罕见，但在该专科也已有过成功治疗的先例。
凌小婷医生介绍，针对这类心房内平滑肌瘤病，可采用药物及手术切除原发病灶及双卵巢的联合治疗新方案，阻断性激素对肿瘤的刺激，术后采取新一代芳香化酶抑制剂来长期控制肿瘤、这样就能避免同期开胸手术的巨大创伤。
文、图/广州日报·新花城记者：任珊珊通讯员：张阳、凌小婷、*睿
广州日报·新花城编辑：梁超仪